Начиная с X века было проведено около 200 операций по разделению сросшихся близнецов. Первая удачная попытка была предпринята в 1689 году немецким хирургом Кенигом — он разделил близнецов, сросшихся в талии. Несмотря на многовековой опыт проведения подобных операций, каждая из них остается уникальной и сопряжена со значительным риском.

Но цель была достигнута

Две руки, две головы, два сердца… Разве сегодня нельзя их разъединить, если еще в конце 17 века была проведена успешная операция? Тем не менее, историки медицины считают, что немецкий хирург Кениг добился успеха только потому, что близнецы срослись только лишь кожным покровом, как и подкожной соединительной тканью и жировой клетчаткой в области талии. Теперь разделение близнецов удается во многих, но отнюдь не во всех случаях, причем если близнецы имеют общие жизненно важные органы, такие, как или печень, хирургическое вмешательство невозможно.

Самая известная из операций такого типа была проведена на Радице и Додице — сиамских сестрах, родившихся в 1888 году в индийском штате Орисса. Они были соединены грудными клетками и животами. В 1893 году лондонский импресарио стал показывать девочек в цирке. Потом, в 1902 году они стали главным аттракционом выставки, организованной Французской медицинской академией. Там-то врачи и обнаружили, что Додица больна туберкулезом. Чтобы спасти жизнь сестры, решили их разделить. Исключительно сложную операцию провел доктор Доуэн. Но вскоре стало понятно, что операция оказалась неудачной. Однако главная ее цель — продление жизни Радицы — была достигнута, поскольку она пережила свою сестру на целых два года.

Сейчас операции проходят в большинстве случаев вполне успешно. Только краниопагов (сросшихся головами) возможности современной медицины не всегда позволяют разделить.

Первую успешную операцию по разделению сиамских близнецов сросшихся головами, но имевших каждый — свой мозг, произвел 14 декабря 1952 г. в больнице Маунт-Синай, Кливленд, шт. Огайо, США, доктор Жак С. Геллер.

Выживает лишь каждый четвертый

В Литве, в городе Алитусе, живут двенадцатилетние девочки, Вилия и Виталия Тамулявичусы, которые с рождения были обречены если не на гибель, то на ужасную жизнь… Если бы не директор Московского института нейрохирургии им. Бурденко академик РАМН Александр Коновалов. Десять лет назад он выполнил первую операцию по разделению близнецов, сросшихся не только лбами и макушками, но и мозгами! Личики девочек находились в разных плоскостях, одно развернуто от другого под углом примерно в 90 градусов. В целом близнецы выдержали более 20 сложных операций. Девочки растут веселыми, разговорчивыми, успешно учатся и любят читать. А главное, как и все близнецы, друг без друга не могут и часа прожить.

В среднем после операций по разделению сиамских близнецов выживает лишь каждый четвертый. Причем, успешным хирургическое вмешательство считается даже в том случае, если один из пациентов погибает.

Когда сросшиеся близнецы рождаются больными, врачи и родственники сталкиваются со сложной этической проблемой. Порой только у одного близнеца есть шанс выжить, и для этого нужно пожертвовать жизнью второго близнеца. Родители могут сделать выбор в пользу хирургического разделения близнецов и спасения жизни самого сильного из них. Подобный случай произошел в 1993 году с Эмми и Анжелой Лэйкберг.

Вероятность меньше 1%

Сестры родились сросшимися от грудной клетки до живота; у них была общая печень и деформированное сердце. Их мать, Рита Лэйкберг, знала, что вынашивает сросшихся близнецов, у которых мало шансов выжить, и подумывала об аборте, но в конце концов сказала: "Я не могу избавиться от своих малышей". Близнецы родились такими слабыми, что врачи хотели сразу же отключить устройство для подачи воздуха, которое поддерживало в них жизнь.

Но Лэйкберги отыскали в Филадельфии клинику, где хирурги взялись разделить сестер в надежде, что можно будет прооперировать деформированное сердце, чтобы сохранить жизнь одной из них. У Анжелы было больше шансов, но все равно, вероятность того, что она выживет, составляла меньше 1%.

Операция продолжалась пять с половиной часов, Эмми не дожила двух часов до ее окончания. Состояние Анжелы после операции было стабильным, но спустя 10 месяцев, прямо перед первым днем рождения, скончалась и она.

Рита Лэйкберг закрыла глаза на финансовую сторону проблемы и объясняла: "Я не смогла бы жить дальше, мучая себя вопросом о том, можно ли было спасти жизнь кому-то из близнецов". Но общественность задалась вопросом о том, нужно ли проводить такие дорогостоящие операции, если шансы на успех столь низки, а при этом многие люди не могут получить элементарную медицинскую помощь из-за отсутствия фондов.

Кроме того, операции такого рода противоречат основному положению клятвы Гиппократа, а именно "не навреди". Эксперты указали на тот факт, что, если бы близнецы не были сросшимися, в случае болезни обеих никто не предложил бы пожертвовать одной из сестер и пересадить ее внутренние органы второй. Было высказано предположение, что общественность не возражает против применения радикальных мер к сросшимся близнецам просто потому, что многие воспринимают их как монстров.

Но есть и другая точка зрения на операции по разделению сиамских близнецов — в них видят последнюю возможность спасти жизнь человека. Когда в 1973 году родились сросшиеся близнецы Кристина и Бетси Уоден, врачи разделили их, и Бетси умерла от порока сердца. Кристина же по сей день живет и здравствует. Их мать, Жанна Уолцек, сказала: "Их нужно было разделить, поэтому произошло то, что должно было произойти. Сильнейший выживет, слабый — быть может, нет, но так уж повелось: иногда надо пожертвовать чем-то, чтобы спасти чью-то жизнь".

Оперировать или нет?

В 1990-м году перед Львом Борисовичем Новокрещеновым, заведующим кафедрой детской хирургии, ортопедии и травматологии Челябинского мединститута, вообще не стояло дилеммы- проводить или не проводить операцию. После того как, по данным ультразвукового обследования, в городе стало загодя известно, что у молодой женщины, работницы одного из челябинских заводов, должны родиться сиамские близнецы, Новокрещенов твердо знал для себя: конечно же, он попытается разделить детей. Да и как иначе? Сделать то придется по возможности сразу, как только позволят обстоятельства: каждый лишний час трагической ошибки природы принесет лишние мучения и матери близнецов, и самим младенцам.

Могут спросить, почему тянули 36 дней, не сделав эту операцию раньше, коли к ней готовились и на нее давно решились? Мешала незаживающая рана в области пупка. Инстинктивно бедные дети пытались все время оттолкнуться друг от друга, и рана становилась все хуже. Когда хирурги, посещающие детей, поняли всю бесперспективность консервативных усилий, они взяли младенцев на операцию с этим мощнейшим фактором риска.

Продлилась операция один час сорок пять минут, прошла на удивление гладко. Ну, а эмоции? Были собранность, желание успеха, огромная жалость к детям. И, разумеется, научный интерес и научное самолюбие. Путем тщательных предварительных исследований мы установили, что у соединенных близнецов (точнее я бы их назвал неразделенными) общая печень с двумя самостоятельными коллекторами желчи, самостоятельные желудочно-кишечные тракты, мочевые системы и сердечно-легочные комплексы. И вот под эндотрахеальным наркозом (фторотан, закись азота, калипсол, кислород) с управляемым дыханием обоих близнецов (мышечная релаксация дитилином) был произведен разрез кожи по средней линии соединяющего "мостика" и на всем протяжении его передней поверхности с пересечением общего мечевидного отростка.

Были обнаружены петли кишок через значительно растянутую ленту белой пинии и париетальную брюшину "мостика", приятной неожиданностью явилось обнаружение уже в ходе операции своеобразной перегородки между брюшными полостями близнецов от печени до пупка. Природа как бы попыталась сама хоть отчасти исправить свою чудовищную ошибку, создав эту перегородку в виде двух тонюсеньких лепестков, ставших для хирургов путеводной линией.

Теперь вставал вопрос, как именно разделить печень. Вес малышек был при рождение 4700, в момент операции — 5800 граммов. Казалось грубым и кощунственным применить при разделении печени широко используемый вьетнамские метод, при котором хирург фактически как бы разрывает тело печени пальцами, обнажая, подобно струнам, сосуды и желчные ходы. Новокрещенов использовал более тонкий инструмент — кровоостанавливающий изогнутый зажим Бильрота. Были и другие удачные тактические приемы.

Хирург считает, что бригаде повезло: никакой угрозы жизни малышей в ходе операции не возникло. Все происходило под тщательным мониторным наблюдением.

Кто такие краниопаги?

В 2001 году британские хирурги успешно разделили сиамских близнецов, которые срослись у основания позвоночника. По данным врачей из Бирмингема, которые провели эту операцию, она стала лишь третьей подобной операцией в мире. Сейчас разделенные пациенты, ставшие уже подростками, чувствуют себя хорошо.

Сиамские близнецы Эман и Санчиа родились в в детской больнице Бирмингема. Они были соединены не только участком позвоночника, но и частью кишки. Однако в ходе 15 часовой операции хирургам удалось разделить близнецов без видимых осложнений.

Основную часть команды хирургов составили местные специалисты, однако они работали при содействии Льюиса Шпица из Детской больницы на Грейт Ормонд Стрит в Лондоне, который является крупнейшим в мире специалистом по сиамским близнецам. Хирургам пришлось разделять спинной мозг. Кроме того, врачи столкнулись с необходимостью разделения кишки. Им также пришлось решить проблему нехватки кожи для закрытия образующегося после разделения дефекта. Для этого за несколько недель до операции под кожу близнецов были помещены и раздуты растягивающие кожу баллоны.

В 2002 году в клинике Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе была проведена операция по разъединению сросшихся черепов сестер Марии Тересы и Марии де Хесус Ких-Альварес и длилась более 20 часов. Говорят, их теоретические шансы на выживание составляли один из миллиона. Однако все прошло удачно. Пожалуй, самым тяжелым проявлением краниопагии является ситуация, когда два раздельных мозга близнецов имеют общие сосуды. Когда хирурги разделяют сосуды черепа, в мозге могут произойти серьезные нарушения кровообращения, наиболее опасные для взрослых пациентов. У детей мозг значительно легче переносит такие осложнения.

Сложная операция по разделению сиамских близнецов, сросшихся в области головы, требует длительной подготовки и множества диагностических процедур. В первую очередь, врачи убеждаются, что мозг двух близнецов не связан, и они функционально независимы: несинхронно дышат, спят и двигаются.

Также врачам важно определить, насколько связаны системы кровообращения близнецов. Для этого одному из них вводят в вену специальное вещество, путь которого по сосудам прослеживается с помощью рентгеновского аппарата. На экране видно с какой скоростью вещество попадает от одного близнеца к другому, и какие сосуды участвуют в этом процессе.

Определив скорость передвижения этого же вещества по сосудам каждого из близнецов, можно оценить, насколько эффективно работают их сердца, и способны ли они обеспечить автономное кровоснабжение их организмов после разделения. Скорость и эффективность выведения рентгеноконтрастного вещества из организма позволяет судить о работе почек.

Доля краниопагов среди всех сиамских близнецов составляет не более 6%. Такая патология возникает, когда эмбрион, давая начало двум однояйцевым зародышам, расходится не до конца. Данный процесс происходит на второй неделе беременности. Черепа близнецов чаще всего соединяются в теменной области, также встречается затылочное и лобное сращения.

Наиболее успешными являются операции, по разделению близнецов, у которых небольшое количество общих сосудов и нет дефектов мозговых оболочек. Сращение двух различных черепных коробок в таком случае происходит лишь на небольшом участке.

Чаще всего осложнения характерны в случае так называемых полных краниопагов. На томограмме черепа таких близнецов видна единая черепная коробка, в которой находятся два мозга. Однако даже при большой площади сращения возможен положительный исход операции, при условии, что у близнецов мало общих сосудов.

Техника операции по разделению и замещению дефекта черепа выбирается индивидуально в каждом случае краниопагии. Иногда врачи прибегают даже к полной остановке сердца, искусственному кровообращению и понижению тела.

Кириллов Вадим

«Сиамские близнецы» развиваются из одной яйцеклетки. Почему они рождаются сросшимися, как все привыкли считать? На самом же деле близнецы наоборот — неразделённые.

Когда происходит «сбой»? Когда оплодотворённая яйцеклетки начинается делится. В нормальном течение этот процесс завершается и из одной получается две абсолютно одинаковые яйцеклетки. С момента разделения каждая из них начинается развиваться самостоятельно, независимо друг от друга. Однояйцевые близнецы всегда одного пола, имеют одинаковую группу крови, одинаковый набор генов и могут даже болеть одинаковыми болезнями одновременно.

В случае с «сиамскими близнецами» сбой происходит именно во время деления яйцеклетки. Этот процесс поздно запускается и завершается неполностью. Два плода так и остаются сросшимися. От того, насколько поздно начался процесс разделения, будет зависеть насколько серьёзным будет срастание. При лучшем случае будущие дети будут иметь общий небольшой участок кожного покрова. В худшем — общие органы.

Симптомы

Бывает несколько типов «сиамских близнецов», в зависимости от того, что у них общее (чем они срослись).

  • Торакопаги. Это близнецы, сросшиеся грудной клеткой. Этот тип является одним из самых распространённых.
  • Омфалопаги. Это дети, которые соединены между собой талией и грудью.
  • Пигопаги. Близнецы, рождённые с общей спиной.
  • Ишиопаги. Дети, которые родились с соединёнными копчиком и крестцом, причём их позвоночники расположены друг к другу под углом 180 градусов.
  • Ксифопаги. Дети, рождённые с общей печенью.
  • Краниопаги. Близнецы, соединённые черепами и имеющие одну на двоих мозговую оболочку и сосуды.

Диагностика заболевания у детей

Определить наличие неразделённых близнецов в утробе можно с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). Его проводят при постановке на учёт, до 12 недели беременности.

На сроке после 20 недели узнать о многоплодной беременности возможно по фонокардиографии. Будет слышно два сердцебиения (при условии, что сросшиеся плоды имеют не одно сердце).

Осложнения

Беременность женщины «сиамскими близнецами» само по себе является осложнением многоплодной беременности. Среди таких детей высока смертность ещё в утробе из-за низкой жизнеспособности.

Часто родители, у кого родились сросшиеся дети, мечтают об их разделении. Однако, нередко им приходится делать нелёгкий выбор, так как почти в половине случаев жизнеспособным оказывается только один ребёнок.

Лечение

Что можете сделать вы

Дети, рождённые сросшимися, вполне могут быть жизнеспособны по отдельности. Это зависит от того, чем они срослись и насколько они способны обойтись друг без друга.

Что сделает врач

Сейчас не является редкостью операция по разделению сросшихся близнецов. Однако, сначала врач определяет, способны ли они существовать друг без друга. Если младенцы срослись не жизненно важными органами, то разделение вполне возможно.

Одной операции практически всегда не хватает. Чтобы разделить детей и дать им полноценную жизнь друг без друга, врачам и родителям предстоит проделать сложную работу по разделению и реабилитации.

Профилактика

Узнать заранее о появлении «сиамских близнецов» и предотвратить это не представляется возможным. Вообще многоплодную беременность на этапе зачатия нельзя определить или предугадать. Доказано, что однояйцевые близнецы появляются по воле природы и ни один фактор на это не влияет. А вот разнояйцовая беременность более предсказуема. Её вероятность возрастает с возрастом женщины, в котором она собралась рожать.

Статьи на тему

Показать всё

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании сиамские близнецы у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как сиамские близнецы у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга сиамские близнецы у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить сиамские близнецы у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания сиамские близнецы у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание сиамские близнецы у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

17 лет назад выдающийся нейрохирург Александр Коновалов провел уникальную операцию по разделению сиамских близнецов Вилии и Виталии

Сиамские близнецы из Литвы

В тот день мне позвонили из НИИ нейрохирургии им. Бурденко и сказали, что к ним поступили сиамские близнецы Вилия и Виталия Тамулявичусы из литовского города Алитуса. Малышки родились в 1989 году сросшимися в области родничков. Нейрохирург Вайсис привез их в Москву, и в НИИ их готовят к операции по разделению.

Вилия и Виталия срослись не только лбами и макушками, но и мозгами. Личики девочек находились в разных плоскостях: одно развернуто от другого под углом в 90 градусов. Судьба их была бы трагичной - или гибель, или мучительная жизнь - если бы не решимость директора НИИ Александра Николаевича Коновалова: таких операций до него никто не проводил. Но прежде надо было убедиться, что мозг не связан, что девочки функционально независимы - не синхронно дышат, двигаются.

Вместе с фотокорреспондентом поехала в НИИ. Коновалов не стал вдаваться в подробности предстоящей операции. Сказал, что кровообращение у девочек оказалось раздельным, и это значительно увеличивает шансы на благополучный исход.

Пошли в палату, где они лежали. Сестрички оказались улыбчивыми, общительными. Все время пытались приподняться. Именно в такой позе их и зафиксировала фотопленка. Вайсис не отходил от малюток. Была с ними и их молодая мама.

Бригада медиков под руководством Коновалова оперировала девочек больше десяти часов. В себя они пришли довольно быстро. И на втором снимке вы видите Вилию и Виталию, которых мы - их мама, доктор Вайсис и я - "прогуливаем" во дворе НИИ им. Бурденко. И хотя было еще несколько сложных операций, все обошлось. Девочки выросли веселыми, разговорчивыми. Как и все близнецы, очень привязаны друг к другу. А о том, какую дикую шутку сыграла с ними природа, напоминает лишь едва заметная деформация формы черепа.

Маша и Даша прожили 53 года

Почему именно мне позвонили из НИИ им. Бурденко и сообщили о Вилии и Виталии? Да потому, что задолго до этого был другой звонок - из клиники Московского медицинского стоматологического института. Знакомый доктор попросил приехать и помочь в судьбе сиамских близнецов Маши и Даши Кривошляповых: давно лежат в клинике, и их не могут выписать, так как нет у этих сестер ни жилья, ни родных.

Приехала. Доктор, который позвал, сказал: сестры отказались от встречи: "Мы не обезьяны, и нечего к нам водить всяких!". Потом, когда мы познакомились и подружились, поняла: была в их отказе сермяжная правда - смотрели на них, как на диковинное явление, но ничего не меняли эти смотрины в их судьбе. Решила ослушаться и отправилась в палату к Маше и Даше. Зрелище не для слабонервных: на кровати две девушки - две головы, четыре руки, до пояса два туловища, а ниже - все общее и две ноги. Встретили меня в штыки, фотокорреспондента и вовсе не пустили в палату. Но... как-то удалось найти общий язык. И та встреча стала началом наших, можно сказать, дружеских отношений до конца их, сестер, жизни. Они даже согласились выйти в коридор клиники и позировать нашему фотокорреспонденту. А вот когда фотографии увидели в редакции (я работала тогда в "Московской правде"), печатать их не хотели: не для партийной газеты! Пришлось убеждать, что без снимка сестер заметка не возымеет того действия, на которое был расчет: нужно было собрать средства для существования Маши и Даши, раздобыть для них жилье. Не обычное, а такое, в котором они могли бы жить одни и в то же время, чтобы всегда была доступность медицинской помощи, питания.

Кривошляповы по праву считаются долгожителями среди неразделенных сиамских близнецов. Они прожили 53 года. Трагических. Когда сестры появились на свет, санитарка акушерской бригады упала в обморок: две головы, одно тело, три ноги, два сердца, три легких. Матери сообщили, что дочери родились мертвыми. Но сердобольная медсестра все-таки решила показать ей девочек. У матери помутился рассудок, она попала в психиатрическую больницу. Потом сестры искали ее. Нашли, когда им было уже 35 лет. Контакта не получилось. Отец Михаил Кривошляпов якобы на момент рождения детей был шофером у самого Лаврентия Берии и вынужден был подписать свидетельство о смерти дочерей. Так он навсегда исчез из их жизни - даже отчество у Маши и Даши было не отцовское - Ивановны. Семь лет сестры жили в Институте педиатрии, где их изучал физиолог академик Петр Анохин. Там девочкам ампутировали третью ногу. После чего они смогли передвигаться на костылях. Маша и Даша успешно учились в школе. Но после смерти Анохина стали никому не нужны...

Проще всего оказалось собрать деньги - они поступали на счет редакции со всей страны. В итоге у сестер оказалось сумма по тем временам эквивалентная стоимости "Волги". Посоветовала им завести сберкнижку. Даша тут же меня поправила: "Две сберкнижки - на имя Дарьи Ивановны и на имя Марии Ивановны. Нас двое". Немецкая фирма "Майра" специально для сестер изготовила коляску, которая очень облегчила жизнь близнецов, дала им возможность передвигаться. А вот с жильем была масса проблем. Сестрам еще долго пришлось жить в клинике. Лишь вмешательство зампреда исполкома Моссовета Полины Алексеевны Ворониной помогло сестрам в 1970 году переселиться в однокомнатную квартиру в доме для инвалидов на улице Островитянова. Там Маша и Даша жили до самого ухода из жизни.

Я часто бывала в этой квартире. Сестры были гостеприимны, радушны. Если долго не виделись, звонили мне по телефону, каждый раз требуя, чтобы я угадала, кто именно звонит: Маша или Даша. Они считали себя образцом совместимости, шутили, что пригодны для полета в космос. Хотя в горькие минуты, а таких было более чем достаточно, признавались, как нелегко быть связанными навечно. Даже к своему, как теперь бы сказали, бойфренду относились по-разному. Сестры часто и тяжко хворали. Одна из них пристрастилась к алкоголю. Госпитализировали их неохотно.

Умерли сестры в 2003 году. Их привезли в больницу с диагнозом острый инфаркт у Маши. В течение получаса врачи реанимации пытались "запустить" остановившееся сердце. Даше сказали, что ее сестра "крепко спит". С каждым часом Даше становилось все хуже. Она жаловалась на головную боль, слабость. Просила сестер и врачей: "Пожалуйста, не оставляйте нас одних. Нам очень страшно". Под утро и она умерла во сне.

Справка "РГ"

Наиболее известный пример долгожителей среди неразделенных сиамских близнецов - братья Чанг и Энг Банкер из Таиланда. Они родились в Сиаме в 1811 году и дали название самому феномену. Братья были сросшимися в области мечевидного отростка грудины. Кроме того, у них была одна печень на двоих. В те времена о разделении не могло быть и речи. И братья приспособились к своему состоянию - получили американское гражданство, разбогатели. В 44 года женились на двух сестрах-эмигрантках из Англии, которые были моложе их на 18 и 16 лет. Родили здоровых детей и умерли в 65 лет.

Все сиамские близнецы одного пола, однояйцовые. Преобладают среди них девочки. Их рождается более чем в два раза больше. Почему? Это никому не известно. В среднем после операции по разделению выживает каждый четвертый. Причем успешным хирургическое вмешательство считается даже если один из пациентов погибает. Но если у близнецов один жизненно важный орган - сердце или печень, то хирургическое вмешательство невозможно.